Dra. Anett Mejía de CalderónDermatóloga pediatra Clínica: 2257-9587

E n los niños, en ocasiones se pueden observar manchas en la piel de diferente presentación, y algunas de ellas se pueden relacionar con enfermedades sistémicas. Una de ellas se conoce como mastocitosis, la cual se refiere a un grupo de desórdenes clínicos consistentes en la acumulación anormal de mastocitos, que no son más que células granuladas derivadas de la célula madre de la médula ósea, y contienen histamina y heparina. Se encuentran en la piel u otros órganos del cuerpo.

Puede presentarse desde el nacimiento hasta la edad media, y hay un 10% de inicio entre los dos y 15 años de edad. También puede observarse de forma congénita en casi 25% y ser esporádica. En la mayoría de casos la mastocitosis en niños se limita a la forma cutánea que puede ser persistente o no; y en los adultos se observa más que todo con manifestaciones sistémicas progresivas. Todavía no se conoce su etiología, y es pruriginosa, o da mucha comezón.

Se caracteriza por presentación cutáneas conocidas (existen variaciones) en: 1) mastocitomas únicos o múltiples en forma de placas con piel de naranja; 2) urticaria pigmentosa, que se observa como manchas o parches café o color rosa bien delimitados, usualmente respetando palmas y plantas; 3) mastocitosis bulosa, similar a la anterior pero con colección de líquido; 4) cutánea difusa, donde se observa la piel engrosada, color rosa-café o con textura de piel de naranja; y 5) telangiectasia macular eruptiva persistente (TMEP). Esta última es más rara en los niños, y también la presentan los adultos; y hace que vean manchas telangiectáticas rojo-café pequeñas en el tronco y extremidades, con poca tendencia a urticariarse.

En adultos se clasifica en: indolente, asociada a desorden hematológico como leucemia y mastocitosis linfadenopática con eosinofilia. Ya sea para niños o adultos, la mastocitosis se puede presentar de forma cutánea o sistémica con una probabilidad de sobreposición entre ellas.

Cuando afecta otros órganos se presentan lesiones óseas, agrandamiento de hígado, bazo, o ganglios, dolor abdominal, diarrea, náuseas y vómitos; la hemorragia intestinal puede ocurrir secundaria a gastritis o úlcera péptica. El diagnóstico, aparte de la presentación clínica, se asocia a la positividad del signo de Darier encontrando enrojecimiento, edema y prurito al estimular la piel con exceso de mastocitos hiperactivos.

Recientemente, se ha introducido un protocolo de manejo descrito en forma de tablas especialmente para el uso de médicos especialistas que tratan mastocitosis. Scorma es una forma alternativa para monitorear la severidad que no usa evaluaciones sanguíneas, y muestra una buena correlación con los niveles de triptasa; además, provee información de mejoría eventual o agravamiento.

El índice Scorma utiliza porcentajes de piel expuesta evaluando la intensidad y extensión, representando la mayoridad de lesiones encontradas (pigmentación, eritema, vesículas, elevación y signo de Darier) con un puntaje de cero a tres. Luego evalúa síntomas subjetivos como factores provocantes, enrojecimiento, diarrea, comezón y dolor localizado óseo. La sumatoria de la evaluación y aplicada a una fórmula se utiliza para calcular el valor Scorma entre 5.2 y 100. Este sistema es validado por un grupo de dermatólogos de los países bajos.

Cuando se sospecha enfermedad sistémica, el monitoreo cuidadoso y continuo de síntomas, función de órganos, análisis hematológicos y de médula ósea son importantes. Este índice es útil en casos donde las muestras repetidas de sangre de niños es problemática.