Hemofilia, un trastorno de por vida

La hemofilia es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por hemorragias espontáneas y prolongadas. Se debe a la falta de una de las proteínas necesarias en la coagulación de la sangre. Descubre más sobre este trastorno.
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Vivir una vida normal, luego de ser diagnosticado con hemofilia, puede ser muy complicado, sin embargo, no es imposible. Existen dos tipos: la hemofilia A, el tipo más frecuente y se produce por un déficit del factor VIII (8) de la coagulación. La otra es la hemofilia B, la cual se debe a la deficiencia del factor IX (9) de la coagulación.

Esta enfermedad se produce por una alteración en uno de los genes del cromosoma X y afecta principalmente a los varones (pues representan alrededor del 99.5 % de los afectados por hemofilia). La transmiten las mujeres (portadoras de la enfermedad) y no cabe la posibilidad de que un hombre sea portador.

Su tratamiento consiste en aportar el factor ausente mediante administración intravenosa. El tratamiento de reemplazo de los factores debe ser adecuado para la mayoría de los pacientes (a menos que desarrollen anticuerpos, también llamados inhibidores, a los factores de la sangre).

Es importante saber que la incidencia de inhibidores que complican el tratamiento de la hemofilia A y B es aproximadamente de 10 % a 30% y de 3 % a 5%, respectivamente. La mayoría de estos anticuerpos se desarrollan antes de los 20 años. Además, clínicamente la mayoría de los inhibidores son detectados o reconocidos cuando los pacientes no responden al tratamiento de reemplazo convencional.

El doctor Ricardo Ernesto Franco, de la Asociación Salvadoreña de Hematología, puntualizó que existen 215 pacientes con hemofilia en el país y 120 de ellos se encuentran en edad pediátrica.

“Las personas con hemofilia pueden sangrar en cualquier lado, nariz, boca, sistema musculoesquelético, articulaciones las que aguantan peso del cuerpo, caderas, rodillas, hombro”, explicó el especialista.

Algunos síntomas que expuso el doctor son, por ejemplo, que el paciente inicia con hormigueo y luego siente dolor, a su vez, se le forman edemas en el cuerpo, lo que posteriormente imposibilitara la movilidad de la articulación afectada.

“Pasa algo curioso, en la hemofilia existen ‘articulaciones blanco’, es decir, que es una articulación frecuentemente afectada en el mismo paciente”, añadió.

Además, expuso que el tratamiento de la enfermedad es de por vida, pues hasta el momento no existe una cura.

“En El Salvador el tratamiento se le da al paciente cuando lo necesita en las primeras horas de iniciado el problema; sin embargo, lo mejor sería brindar tratamiento tres veces por semana, para que el paciente tenga una vida normal”, aconsejó.

La frecuencia de episodios hemofílicos puede variar según cada paciente, pues en algunas ocasiones puede ser una o hasta seis veces al mes. Todo dependerá de la gravedad de la hemofilia.

Medicamentos
Hace unas semanas se presentó en El Salvador, un medicamento que brinda un rápido control de la hemorragia, llamado NovoSeven. La doctora Marta Julia López Ruano, gerente médica de bioforma de Novo Nordisk CLAT, aseguró que la hemorragia logra detenerse a los cinco o 10 minutos después de su aplicación. A su vez, el tratamiento es el mismo para pacientes en edades pediátricas o adultas, pues será el hematólogo que brinde la dosis. 

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