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Un ensayo clínico contra la enfermedad de Piel de Mariposa

Aunque el nombre pueda parecer poético, esconde una realidad muy dura, la de una enfermedad rara e incurable que produce ampollas y heridas ante el más mínimo roce.
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Un ensayo clínico contra la enfermedad de Piel de Mariposa

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La epidermólisis bullosa, más conocida como piel de mariposa, “agrupa a una serie de trastornos caracterizados por la formación recurrente de ampollas como resultado de una fragilidad estructural de la piel y de otros tejidos”, señalan los especialista de Orphanet, portal sobre enfermedades raras.

“Es una enfermedad de causa genética, que no tiene cura en el momento actual y que se caracteriza porque hay un fallo en el pegamento que une la epidermis, la capa más superficial de la piel, a la dermis”, explica Raúl De Lucas, dermatólogo del Hospital La Paz de Madrid.

De este modo, “ante mínimos roces, traumatismos o incluso acciones de la vida normal como coger una cosa, chupar un biberón, ponerse un zapato o caminar normalmente se produce un despegamiento de la epidermis y aparecen ampollas. Esas ampollas se resuelven dejando cicatrices que van desfigurando al paciente”, detalla el facultativo.

Un ensayo para la esperanza

El doctor De Lucas y la doctora María José Escámez liderarán un ensayo clínico con células madre como tratamiento para una de las formas más severas de la enfermedad.

“El ensayo clínico consiste en la administración intravenosa de células madre mesenquimales obtenidas de biopsia de la médula ósea de un donante emparentado, es decir, de la madre o del padre fundamentalmente”, aclara De Lucas.

“Con esto pretendemos conseguir una disminución de la inflamación, una reparación de las heridas, una mejoría de las lesiones de las mucosas en algunos casos y una mayor resistencia de la piel. Vamos a empezar a hacer tres infusiones y la idea es que mejore de una manera relevante el dolor, el picor, la inflamación, las complicaciones y, en los casos en los que sea posible, también la desnutrición y esas cicatrices tan terribles que alteran la calidad de vida del paciente”, dice.

Varios tipos

Hasta el momento, se han identificado unos treinta subtipos de epidermólisis bullosa, que se agrupan en tres tipos principales: simplex, juntural y distrófica.

En la simplex la rotura se produce en la epidermis. Las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido y los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo.

En la epidermólisis bullosa juntural “las ampollas aparecen en la zona situada entre las capas interna y externa de la piel. Los subtipos que incluye van desde una variedad letal en el periodo neonatal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. Esta variedad es la menos frecuente”, expone.

Por su parte, en la epidermólisis bullosa distrófica “las ampollas surgen en la dermis, el estrato más profundo de la piel. Al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones, lo que llega a dificultar seriamente el movimiento”, indican.

“También pueden aparecer ampollas en la boca, la faringe, el estómago, el intestino, las vías respiratorias y urinarias, así como en el interior de los párpados y en la córnea”, subraya esta entidad.

En la mayoría de los casos la enfermedad se detecta en el momento del nacimiento, pues son bebés que ya nacen con ampollas. La forma más severa tiene afectación también de la boca y del esófago, lo que dificulta la alimentación.

El doctor afirma que en las formas más graves de la enfermedad, la esperanza de vida suele acortarse considerablemente. “A partir de la segunda década de la vida, pueden desarrollar tumores, un tipo de tumor que se llama carcinoma epidermoide y que es un tipo de tumor de piel muy agresivo que produce la muerte del paciente”, detalló.
 

Tags:

  • epidermólisis
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